(2) Гемодинамика. Поскольку отсутствует антероградный аортальный кроваток, системное кровообращение зависит от артериального протока. Системная венозная кровь и кровь, притекающая к сердцу по легочным венам, смешиваются на уровне предсердий (имеется сброс из левого предсердия в правое). Поскольку легочное сосудистое сопротивление высокое, кровь направляется через проток в аорту, при этом коронарные артерии перфузируются ретроградным путем.
(3) Клинические признаки обычно появляются в течение первых нескольких дней жизни ребенка. При закрытом артериальном протоке - симптомы тяжелой сердечной недостаточности и сосудистого коллапса.
(4) Диагностика
(ii) ЭКГ в основном соответствует возрастной норме.
(iii) Эхокардиография позволяет установить конфигурацию и размеры отдельных структур сердца. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография дают возможность выяснить направление кровотока.
(b) Хирургическое лечение. Коррекция порока невозможна.
(ii) Альтернативной операцией является неонатальная пересадка сердца.
(b) Изолированная (простая) коарктация (см. IV I) у грудных детей часто протекает бессимптомно.
(3) Клиника. У детей раннего возраста часто отмечают застойную сердечную недостаточность, раздражительность, сонливость, отставание в физическом развитии.
(4) Диагностика
(b) Лабораторное исследование
(ii) На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию правого желудочка с его перегрузкой.
(iii) Эхокардиография визуализирует коарктацию и сочетанные аномалии. Допплеровская эхокардиография позволяет косвенно оценить градиент давления.
(iv) Катетеризация сердца с ангиокардиографией дает возможность провести детализацию поражения.
(b) Хирургическое лечение. Коарктацию аорты обычно устраняют хирургическим путем (см. IV I 5 b).
(2) Гемодинамика. Критический стеноз аортального клапана увеличивает постнагрузку левого желудочка и конечное диастолическое давление в нем. Сниженная перфузия миокарда во время диастолы приводит к его ишемии и нарушению сократительной функции.
(3) Клиника. Симптомы низкого сердечного выброса и застойной сердечной недостаточности, сонливость, раздражительность, одышка, снижение массы тела.
(4) Диагностика
(b) Лабораторное исследование
(ii) ЭКГ может указывать на гипертрофию правого, иногда и левого желудочка. Могут отмечаться признаки ишемии миокарда.
(iii) Эхокардиография позволяет установить диагноз. С ее помощью можно определить наличие поражения клапана, степень его сужения, размеры и функцию левого желудочка.
(iv) Катетеризация сердца. Измеряют градиент давления, но низкий сердечный выброс приводит, как правило, к недооценке степени сужения. Основное достоинство ангиокардиографии заключается в возможности определения уровня стеноза.
(b) Хирургическое лечение. Возможна операция аортальной вальвулотомии под визуальным контролем, но она сопровождается высокой летальностью. Делаются попытки баллонной ангиопластики, опыт таких вмешательств небольшой.
(ii) Степень развития правого желудочка вариабельна: от нормального желудочка (в 10% случаев) до резко гипоплазированного (в 50%).
(iii) Также может встречаться открытое овальное окно или истинный ДМПП.
(ii) Атрезия с D-транспозицией крупных артерий и ДМЖП (в 23 % случаев).
(iii) Атрезия с L-транспозицией крупных артерий (в 7% случаев).
(3) Клиника. В неонатальном периоде выраженный цианоз.
(4) Диагностика
(ii) Данные физикального исследования при атрезии трехстворчатого клапана вариабельны и зависят от размеров ДМЖП или сочетанной атрезии легочной артерии (данные аналогичны таковым при атрезии легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородке). При большом ДМЖП и увеличенном легочном кровотоке преобладают признаки застойной сердечной недостаточности и грубый шум, обусловленный ДМЖП.
(ii) ЭКГ (при атрезии легочной артерии и трехстворчатого клапана): увеличение правого предсердия и признаки гипертрофии правого желудочка. При атрезии трехстворчатого клапана - отклонение электрической оси влево.
(iii) Эхокардиография позволяет выявить анатомию дефекта и установить диагноз. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография помогают установить направление кровотока.
(iv) Катетеризация сердца и ангиокардиография дают возможность подтвердить диагноз и произвести количественную оценку легочного кровотока. При атрезии легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородке давление в правом желудочке может превышать системное.
(b) Хирургическое лечение. Основной целью оперативного вмешательства является поддержание адекватного легочного кровотока через шунт между системным и легочным кровотоком. При атрезии легочной артерии в сочетании с интактной межжелудочковой перегородкой выполняют вальвулотомию для разгрузки правого желудочка, если последний не увеличен.
(2) Гемодинамика. Легочный кроваток зависит от функционирования ОАП или коллатерального кровотока по легочному сосудистому руслу. Сброс крови из правок: желудочка в левый неизбежен.
(3) Клиника. Цианоз, степень которого находится в обратной зависимости от выражен кости легочного кровотока. Синюха может быть весьма слабой при большом аортолёгочном сообщении через ОАП или крупные системные коллатеральные артерии.
(4) Диагностика
(b) Лабораторное исследование
(ii) ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси вправо с признаками гипертрофии правых отделов сердца.
(iii) Эхокардиография позволяет выявить порок и установить диагноз. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография помогают установить направление кровотока.
(iv) При катетеризации систолическое давление в аорте и обоих желудочках одинаковое. Ангиокардиография дает возможность уточнить анатомические особенности порока, включая источник легочного кровотока, его адекватность пороку и размеры легочных артерий.
(b) Хирургическое лечение. Основной целью является получение адекватного легочного кровотока путем формирования анастомоза между системным крова- током и легочной артерией. Можно добиться полной коррекции порока закрытием ДМЖП и пластикой выходного отдела правого желудочка протезом или применением искусственного ствола легочной артерии.