F. Тетрада Фалло

1. Анатомия (см. рисунок 11-7). Самый распространенный цианотический (синий) ВПС, составляющий 10% всех ВПС.

Рисунок 11-7. Тетрада Фалло (из: ВН Медведев и др. "Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца'')
a. В основе порока лежит смещение и недоразвитие перегородки артериального конуса), приводящее к:
(1) Различной степени сужению выводного тракта правого желудочка (стеноз легочной артерии).

(2) Декстропозиции аорты (аорта сидит верхом над дефектом межжелудочковой перегородки).

(3) ДМЖП.

(4) Гипертрофии правого желудочка.

b. Нередко имеются: правосторонняя дуга аорты, различная степень гипоплазии легочных артерий.
2. Гемодинамика. Из четырех компонентов тетрады Фалло патофизиологическое значение имеют лишь стеноз выводного тракта правого желудочка и ДМЖП. Наличие дефекта ведет к уравниванию давления в правом и левом желудочках; величина сброса справа налево, в первую очередь зависит от степени сужения выводного тракта правого желудочка. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, т.к. его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.

3. Клиника. Основные проявления отражают гипоксемию, тяжесть которой зависит от степени стеноза выводного отдела правого желудочка. К ним относятся: цианоз, одышечно-цианотические приступы, одышка при напряжении (дети часто принимают вынужденное положение, сидя на корточках). Приступы тяжелой гипоксемии проявляются раздражительностью, резкой одышкой и усилением цианоза; наблюдаются обмороки (часто носят пароксизмальный характер и могут закончиться смертью); строгой зависимости их от степени стеноза выводного отдела правого желудочка не существует.

4. Диагностика

а. Физикальное исследование
(1) Цианоз выражен в различной степени и в некоторых случаях может отсутствовать (нецианотичная форма тетрады Фалло).

(2) Утолщение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек и выраженность одышки прямо коррелируют с интенсивностью цианоза.

(3) Ощущается пульсация правого желудочка, S₂ над легочной артерией часто ослаблен, вдоль края грудины выслушивается грубый систолический шум изгнания, продолжительность и высота которого находится в обратной зависимости от степени сужения выходного отдел а правого желудочка.

b. Лабораторные исследования
(1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца нормальные. Верхушка приподнята, имеется западение дуги легочной артерии, что придает сердцу вид деревянного башмачка. Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка. В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

(2) ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

(3) Диагностическое значение имеет двухмерная эхокардиография. Позволяет установить локализацию и размеры ДМЖП, степень сужения выводного отдела, размеры кольца легочного клапана, расположение аорты относительно межжелудочковой перегородки. Допплеровская эхокардиография помогает определить градиенты давления, а цветная допплерография - направление кровотока через ДМЖП.

(4) Катетеризация сердца дает возможность измерить степень насыщения крови кислородом, определить давление в желудочках и аорте. Ангиокардиография выполняется для оценки состояния коронарных и легочных артерий, дефекта межжелудочковой перегородки и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.

5. Лечение
а. Медикаментозное лечение
(1) Необходима профилактика бактериального эндокардита. Следует следить за гигиеной полости рта.

(2) Во время одышечно-цианотических приступов ребенка укладывают в положение с приведенными к груди коленями для увеличения системного сосудистого сопротивления и уменьшения сброса справа налево. Для угнетения дыхательного центре вводят сульфат морфина. Дают кислород. Целесообразно также назначение бета-адреноблокаторов и агонистов альфа-адренорецепторов (например, фенилэфрин).

b. Хирургическое лечение
(1) Паллиативные операции. Временного увеличения легочного кровотока можно достичь наложением анастомоза между системным и легочным кровотоком. Чаще применяется операция Блелока-Тауссиг и ее модификация.

(2) Радикальные операции заключаются в закрытии ДМЖП и формировании адекватного выхода крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Возврат к оглавлению