L. L-транспозиция магистральных сосудов

1. Анатомия (см. рисунок 11-3). L-транспозиция крупных сосудов составляет менее 1% всех ВПС. Артерии транспонированы, при этом аортальный клапан располагается кпереди и слева от клапана легочной артерии. В 98% случаев луковично-желудочковая петля формируется слева, что приводит к инверсии желудочков. Анатомически правый желудочек располагается слева, а левый желудочек - справа. AV-клапаны также инвертированы; митральный - ведет в анатомически левый желудочек, а трехстворчатый - в анатомически правый. Положение предсердий не изменяется. Часто наблюдаются сопутствующие аномалии - блокада AV-проведения, ДМЖП, стеноз легочной артерии и недостаточность левого AV-клапана (трехстворчатого).

2. Гемодинамика. Сочетание транспозиции крупных артерий и инверсии желудочков приводит к физиологически корригированному кровотоку (корригированная транспозиция). Возврат системной венозной крови осуществляется через митральный клапан к расположенному справа левому желудочку, откуда кровь выбрасывается в расположенный сзади ствол легочной артерии; возврат легочной венозной крови происходит через трехстворчатый клапан к леворасположенному правому желудочку, из которого кровь выбрасывается в расположенную спереди аорту. Это корригированное кровообращение может быть нарушено сопутствующим пороком.

3. Клиника. Симптомы преимущественно отражают сопутствующий транспозиции магистральных сосудов врожденный порок сердца.

а. Большой ДМЖП обнаруживает признаки значительного сброса крови слева направо, включая застойную сердечную недостаточность у грудных детей.

b. Наличие тяжелого стеноза легочной артерии в сочетании с ДМЖП вызывает симптомы сброса справа налево (цианоз, одышка), аналогичные таковым при тетраде Фалло.

с. Недостаточность левого (трехстворчатого) AV-клапана приводит к учащению дыхания. одышке, кашлю и другим признакам венозного застоя в легких.

d. Полная поперечная блокада сердца вызывает обмороки и клинические проявления низкого сердечного выброса.

4. Диагностика
а. Физикальное исследование
(1) При отсутствии сопутствующих пороков единственным признаком, способным натолкнуть на мысль о корригированной транспозиции магистральных сосудов, является громкий нерасщеплённый второй тон.

(2) При наличии ДМЖП физикальные данные аналогичны описанным при дефекте межжелудочковой перегородки.

(3) Сочетание тяжелого стеноза легочной артерии с большим ДМЖП выражается такими же физикальными признаками, как при тетраде Фалло.

(4) Недостаточность левого AV-клапана (анатомически трехстворчатого) не отличима от выраженной митральной недостаточности.

b. Лабораторное исследование

(1) Рентгенография грудной клетки
(a) Поскольку левый контур сердца образуется восходящей аортой, он прямой или слегка выпуклый.

(b) При наличии большого ДМЖП: кардиомегалия, усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение левого предсердия.

(c) Сочетание тяжелого стеноза легочной артерии и ДМЖП не изменяет размеры сердца; однако, легочный сосудистый рисунок при этом обеднен.

(d) Выраженная недостаточность левого AV-клапана (анатомически трикуспидального) приводит к увеличению левого предсердия и признакам венозного застоя в легких.

(2) ЭКГ. Инверсия перегородки приводит к изменению направления деполяризации на обратное, что проявляется глубокими зубцами Q в отведениях II, III, aVF и правых грудных отведениях. Могут быть признаки AV-блокады различной степени.

(3) Эхокардиография. Позволяет выяснить расположение желудочков, крупных сосудов и наличие сопутствующих пороков. Допплер-эхокарднография дает возможность установить недостаточность AV-клапанов и определить степень тяжести стеноза легочной артерии.

(4) Катетеризация сердца. При отсутствии сопутствующих пороков в праворасположенном анатомически левом желудочке давление низкое, а в леворасположенном анатомически правом желудочке равно системному. Насыщение кислородом и давление могут изменяться при наличии сопутствующих пороков, характер которых позволяет установить ангиокардиография.

5. Лечение
а. Медикаментозное лечение. Определяется сопутствующими пороками сердца. Направлено на устранение застойной сердечной недостаточности, нарушений проводимости и профилактику бактериального эндокардита.

b. Хирургическое лечение

(1) Формирование шунтов между системным кровотоком и легочной артерией позволяет уменьшить цианоз, вызванный уменьшенным легочным кровотоком в результате ДМЖП и тяжелого стеноза легочной артерии.

(2) При клинических проявлениях брадикардии имплантируют водитель ритма. Устраняют также ДМЖП и стеноз легочной артерии, а при выраженной недостаточности левого AV-клапана выполняют аннулопластику или протезирование клапана.

Возврат к оглавлению