а. Общая характеристика.
Застойная, или дилатационная кардиомиопатия,
в основном, характеризуется нарушением функции миокарда и расширением полостей
сердца. Болезнь обычно является первичной патологией неизвестного происхождения,
но может возникать и при нервно-мышечных заболеваниях (например, мышечная
дистрофия Дюшенна) или лекарственной интоксикации (например,
доксорубицин).
b. Гемодинамика.
Недостаточность левого желудочка сопровождается
увеличением конечно-диастолического давления, что в свою очередь приводит
к увеличению давления в левом предсердии, легочных венах и легочных капиллярах.
с. Клиника. Вначале
появляется одышка при физической нагрузке. По мере прогрессирования левожелудочковой
недостаточности происходит постепенное увеличение конечнодиастолического
давления, сопровождающееся значительным повышением давления в легочных
капиллярах, что приводит к появлению ортопноэ, приступов сердечной астмы
по ночам, бронхоспазму, увеличению границ сердца, нарушениям ритма. В итоге
развивается правожелудочковая недостаточность с застойными отеками в большом
круге кровообращения.
d. Диагностика
(1) Физикальное исследование. В далеко
зашедших случаях АД понижено. Пульс может быть альтернирующим. Следует
отметить ощутимую пульсацию правого желудочка, звучный третий тон и ритм
галопа, резкий акцент второго тона на легочной артерии и шум, обусловленный
митральной или трикуспидальной регургитацией.
(2) Лабораторное исследование
(a) Рентгенография грудной клетки позволяет
определить размеры сердца, размеры левого предсердия, выявить признаки
застоя в легких и наличие жидкости в плевральных полостях.
(b) На ЭКГ обнаруживают нарушения
ритма и проводимости. Возможны также признаки гипертрофии левого желудочка
и неспецифические или ишемические изменения сегмента ST и зубца Т.
(c) Оценить функцию левого желудочка позволяют:
эхокардиография, радиоизотопное исследование сердца и (при необходимости)
его катетеризация. Для определения природы патологического процесса
можно выполнить биопсию миокарда.
е. Лечение направлено
на улучшение функции левого желудочка с помощью инотропных препаратов (сердечные
гликозиды) и уменьшение нагрузки назначением вазодилататоров. Мочегонные
препараты снижают преднагрузку. Для лечения потенциально опасных нарушений
ритма применяют антиаритмические средства. При продолжающемся ухудшении
состояния больного может потребоваться выполнение пересадки сердца.
а. Общая характеристика.
Патология известна также как идиопатический
гипертрофический субаортальный стеноз (термин, принятый в США) и гипертрофическая
обструктивная кардиомиопатия (термин, принятый в Европе). Наследуется
с высокой пенетрантностью (R). Характеризуется выраженной асимметричной
гипертрофией межжелудочковой перегородки, сужающей выводной тракт левого
желудочка.
b. Гемодинамика.
Сохранена систолическая функция левого
желудочка, стенки которого утолщены и ригидны, но диастолическая фаза нарушена.
Утолщение межжелудочковой перегородки приводит к обструкции выводного тракта
левого желудочка, а патологическое движение митрального клапана может быть
причиной его недостаточности.
с. Клиника. Характерны
жалобы на одышку при нагрузке (появляется в тех случаях, когда сердечный
выброс в ответ на физическое напряжение не увеличивается); боль в груди,
вызванную ишемией миокарда, а также обмороки. Нарушения ритма сердца служат
частой причиной смерти.
d. Диагностика
(1) Физикальное исследование. Пульс часто
двугорбый (с двумя пиками), поскольку изгнание прерывается за счет транзиторной
блокады кровотока гипертрофированной перегородкой. Наблюдается усиление
верхушечного толчка за счет левого желудочка, при этом может выслушиваться
третий или четвертый тон. Могут выслушиваться также шумы, вызванные митральной
регургитацией или обструкцией выводного тракта левого желудочка. Последний
усиливается при пробе Вальсапьвы, увеличивающей градиент давления
в выводном тракте левого желудочка.
(2) Лабораторное исследование
(a) ЭКГ. Нарушения ритма, нередко отклонение
электрической оси влево, гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента
SТ и зубца Т, удлинение интервала Q-T.
(b) Эхокардиография. Имеет диагностическое
значение, дает возможность измерить толщину межжелудочковой перегородки,
стенки левого желудочка, а также установить патологическое движение митрального
клапана кпереди во время систолы. Допплеровская эхокардиография и цветная
допплерография позволяют установить степень митральной регургитации.
е. Лечение. Направлено
на предупреждение опасных для жизни аритмий, уменьшение ригидности левого
желудочка с помощью препаратов с отрицательным инотропным действием, таких
как антагонисты кальция и 13-адреноблокаторы. Спортивные игры категорически
не рекомендуются из-за угрозы внезапной смерти при нагрузке.